摘要
胆胰管合流异常（APBDU）是一种先天性疾病，尽管多数患者无临床症状，但其引发的并发症需要被高度关注。主胰管（MPD）末端与胆总管在十二指肠壁外胰腺组织内异常连接，使得Oddi括约肌无法对MPD和胆总管进行精准调控，可导致胰液与胆汁相互反流。胆汁反流至胰管可引发急性胰腺炎，而胰液反流至胆道可导致胆道上皮慢性炎症甚至恶变。本文报道了1例急性胆源性胰腺炎患者的临床诊疗过程，本例的独特之处在于，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）发现主胰管（MPD）异常汇入胰头上部胆总管，同时存在一开放良好的副胰管（APD）经小乳头引流，这可能对缓解患者症状起到了关键作用，患者经治疗后恢复良好。
1 临床资料
患者女，20岁，因“进食油腻后上腹痛伴发热10 d”于2024年9月28日急诊入天津医科大学附属南开医院。入院时患者生命体征平稳，上腹压痛，墨菲氏征阳性。实验室检查：白细胞计数2.92×109/L，中性粒细胞百分比89.2％（40%~75％）；总胆红素12.72 μmol/L（0~26 μmol/L），γ-谷氨酰转肽酶123 U/L（10~60 U/L），丙氨酸氨基转移酶115 U/L（9~50 U/L），天门冬氨酸氨基转移酶62 U/L（15~40 U/L）；尿淀粉酶3845 U/L（47~458 U/L），提示存在急性炎症或胆道梗阻。
影像学检查：当地医院腹部CT示急性胰腺炎。腹部超声示胆囊炎，胆囊壁厚0.51 cm，胆囊内胆汁淤积；胆总管扩张（直径1.27 cm）；胰头形态饱满，疑为炎性病变。
第2天，患者接受超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS）检查，发现乳头大小0.71 cm，呈低回声；胆总管最宽处0.92 cm，内有0.56 cm团块状强回声；胰管直径0.2 cm，疑诊胆总管结石。随即行内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP），可见大、小乳头形态相似，均为乳头型花瓣样开口，小乳头开口处有胆汁样液体（图1A）。ERCP造影显示胆总管轻度扩张伴多发低密度影，胰管在距十二指肠壁外2 cm处汇入胰腺段胆管。用取石网篮取出0.5 cm胆汁和胰石蛋白混合栓（图1B）。
图1急性胆源性胰腺炎伴胰胆管胰头部异常汇合患者十二指肠镜下图片
取出胆管内蛋白栓后，再次造影显示主胰管（main pancreatic duct，MPD）及副胰管（accessory pancreatic duct，APD）均显影，MPD汇入胰头上部胆管，长型APD与小乳头相通，小乳头开口周围可见造影剂外溢（图2）。
图2急性胆源性胰腺炎伴胰胆管胰头部异常汇合患者ERCP图片
之后经导丝置入5Fr×5 cm胆道塑料支架。ERCP诊断为胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM），胰管直接汇入胰头部胆管，小乳头开放与APD交通，胆总管内胰石蛋白栓。
2 治疗结果
经治疗后，患者病情好转，术后第1天患者腹痛症状明显改善，肝功能检查示总胆红素12.1 μmol/L（0~26 μmol/L），丙氨酸氨基转移酶82 U/L（9~50 U/L），天门冬氨酸氨基转移酶33 U/L（15~40 U/L），胆红素及转氨酶较前明显好转，部分指标恢复正常，尿淀粉酶88 U/L，中性粒细胞百分比72.5％（40%~75％），淀粉酶恢复正常水平，感染指标下降，患者恢复自主排气，遵医嘱进食流质饮食，无不适；术后第2天，患者恢复清淡饮食，并自主排气、排便，无腹痛；术后第3天，患者恢复顺利，予以出院。
术后1个月门诊复查，患者无不适主诉，行磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）检查，提示胆囊炎，胰管未见确切显影（图3）。
图3急性胆源性胰腺炎伴胰胆管胰头部异常汇合患者MRCP照片
3 讨论
PBM是一种重要的解剖学异常，指胆管与胰管在十二指肠壁外汇合的先天畸形[1]，也称为胆胰管合流异常（anomalous pancreaticobiliary duct union，APBDU）。在医学文献中，PBM与APBDU指代同一解剖异常，定义一致，但APBDU更侧重于解剖结构异常，而PBM更强调其病理生理后果[2]。目前国际通用的标准术语为PBM。在胚胎期，若胆总管末端与腹侧胰管（Wirsung氏管）因粘连形成一个长度＞9 mm的共同通道并进入十二指肠，则胆管和胰管末端括约肌发育不良，Oddi括约肌功能缺失，导致胆胰管连接处的调控作用减弱，无法有效控制胆汁和胰液的正常流向及排出，从而引发两者间相互反流[2-4]。由于胰管压力通常高于胆管压力，在PBM中更常见胰液反流入胆道，持续反流可导致胆管上皮损伤、胆石症，甚至增加癌变风险。胆汁反流入胰管则可能诱发胰腺炎[1]。
本例患者因胆源性胰腺炎入院，EUS提示胆管结石，ERCP意外发现胰管直接汇入胰头部胆管，确诊为PBM。笔者认为，该例非典型的胰管-胆管型（P-B型）PBM患者，在胆胰管合流后形成了一个“长共同通道”。在典型P-B型患者中，结石嵌顿于胰管与胆管交汇处会阻塞胰液进入胆道或排出，引发急性胰腺炎；若结石长期嵌顿于胆胰管共同通道，阻塞胆汁和胰液排出，随着胆道压力增高会阻止PBR，导致梗阻性黄疸和（或）急性胰腺炎。
当APD未闭合并与十二指肠小乳头连接且小乳头开放良好时，APD可作为MPD的辅助引流系统，降低MPD压力并预防急性胰腺炎[5]。镜下观察显示，患者的小乳头与大乳头外观相似且异常隆起，被十二指肠固有肌层纤维围绕，小乳头开口处有胆汁样液体，这些表现均能直观证明胰腺导管存在异常[6]。这种双乳头结构在胰腺分裂患者中较为常见，但ERCP结果排除了胰腺分裂的诊断。取胰石蛋白栓后经大乳头注入造影剂显示，长型APD近端与小乳头连接，远端在胰头上部与MPD相通，MPD与APD交通后汇入胆总管，小乳头开口周围可见造影剂外溢。本例患者虽胰石蛋白栓堵塞了作为共同通道的胆总管远端，但经影像学证实患者具有通畅且与小乳头相连的APD，小乳头开放良好，APD作为胰液第二引流路径，降低了胰管内压力，由于APD辅助排泄胰液，本例患者胰腺炎症状轻微，病变仅累及胰头部。
PBM在亚洲人群中发病率较高，女性更为常见。在PBM患者中，约20%的患者不伴胆道扩张，而胆囊舒张是此类患者PBR的关键因素。PBR可使胆管和胆囊内胆汁淀粉酶水平超过10000 U/L，长期胰液混杂可引发胆道慢性炎症，导致上皮细胞增生、化生和变异，进而诱发胆道恶性肿瘤[7-9]。对于P-B型不伴胆道扩张的PBM患者，胆囊切除可减少PBR，消除胰液滞留风险，预防胆囊癌的发生[10-11]。然而，本例患者虽已被告知PBM风险，但未接受胆囊切除术。在ERCP治疗中，因对PBM认知不足，未采集胆管内胆汁检测淀粉酶，错失了观察MPD和APD同时引流胰液时胆汁淀粉酶水平的机会，未能明确是否需尽早切除胆囊。本研究启示在后续临床实践中，应重视胆管内胆汁淀粉酶检测。
尽管如此，通畅的APD对降低胆管恶性肿瘤发生率具有潜在的积极作用[12]。此外，此例患者ERCP显示胰头部分支胰管汇入长型APD而非MPD，推测长型APD主动引流了来自胰头和勾突的大部分胰液，减少了PBR的胰液量，可能会降低胆汁淀粉酶水平和胆道癌风险。MRCP复查时MPD及APD均未显影，推测可能的原因包括：胰管与胆管在胰腺内汇合导致MPD远端缺乏括约肌控制；胆囊舒张减缓胆管压力；以及大小乳头均能引流胆汁和胰液，且MRCP对非扩张胰管的显示本身就不如ERCP。