获得性凝血因子Ⅷ（factor Ⅷ，FⅧ）缺乏是由于某种原因导致患者血浆中FⅧ活性降低，患者的止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制产生缺陷或发生异常，进而引起自发性出血或轻微损伤后出血不止的疾病[1]。获得性凝血因子缺乏症的发病率约为（0.2~1.0）/100万，但致死率却达到22％[2]。该病多见于老年人，临床表现可出现鼻衄、肌肉及软组织血肿、血尿、颅内血肿等[3]。我科于2022年9月15日收治了1例重症急性胰腺炎伴FⅧ缺乏症的患者，报告如下。
1 临床资料
患者，女性，62岁。患者于2022年9月15日因不明原因上腹部疼痛来我院急诊科就诊。主诉间断上腹部疼痛痛，向左腰背部放射痛。护理查体：体温（T）38.2℃，脉搏（P）105次/min，呼吸（R）20次/min，血压（BP）105/60 mmHg，贫血貌。遵医嘱完善各项检查，留取生化等各项血液标本，留取后嘱患者按压穿刺部位5 min，观察皮肤无淤血、红肿等情况发生。血生化检查结果回报：总蛋白55.2 g/L，白蛋白30.1 g/L，余大致正常。血常规检查结果回报：血红蛋白85 g/L，余大致正常。凝血功能检查结果回报：凝血酶原时间17 s，活化部分凝血酶原时间为36 s；纤维蛋白原4.89 g/L，余大致正常。结果检查汇报提示：患者凝血功能异常，及时将结果报告医生；同时按照《静脉血标本采集标准操作规程》[4]将静脉穿刺后穿刺点按压时间由1～2 min延长至10 min。医嘱给予患者禁食水、止痛、抗感染、全胃肠外营养支持治疗。
2022年9月15日17时，按照静脉采血操作流程采血，选取患者右侧手臂肘正中静脉，操作完毕嘱患者按照要求延长按压时间至10 min。约30 min后患者穿刺侧手臂以穿刺点为中心依然出现大面积皮下淤血，伴穿刺点活动性出血。护士立即给予穿刺点按压止血，密切观察局部变化。19时，患者皮下淤血情况进一步加重，血肿面积增大。护士遵医嘱给予局部加压包扎止血，抬高患肢，密切观察患肢末梢血运情况及动脉搏动情况。期间穿刺点止血效果不满意，经多次局部换药更换敷料。2022年9月16日7时，患者患侧前臂出现多处散在水泡，最大处距腕部15 cm，为0.8 cm×0.65 cm未破溃。此时患肢因严重肿胀末端动脉搏动情况已无法评估。遵医嘱为患者对侧上肢留取血标本复查凝血酶原试验结果回报：凝血酶原时间21 s，活化部分凝血酶原时间43 s，与前次进行对比血凝时间增加。经血液科、介入血管科、创面修复科联合会诊，诊断为获得性FⅧ缺乏症。FⅧ的活性下降为9%，连续监测FⅧ的活性最低为7%，血红蛋白最低为70 g/L。患者凝血功能严重异常，需重点关注患者动静脉穿刺点愈合时间及穿刺点周围皮下淤血情况；密切观察全身皮肤是否有新增的出血点，严密监测患者血压等生命体征的动态改变，以防内脏器官、组织等隐匿性出血。
2 治疗结果
2022年9月15日—2022年9月30日，连续观察患者患肢皮肤情况。穿刺后散在水泡，后水泡变大，最大直径2 cm；双上肢皮肤散在多发的淤紫；患侧上臂正中周径最大约38 cm，肘部正中周径最大约23.5 cm，前臂周径最大约34 cm，经治疗和护理后，出院时患者皮肤无明显淤紫，无渗出，破溃愈合。上臂肿胀得到了明显改善。患者的VAS疼痛评分由6分降至3分，疼痛明显减轻。
3 讨论
3.1 成立多学科会诊（multi-disciplinarytreatment，MDT）医疗护理团队
因患者病情复杂，我科迅速成立了MDT小组，包括血液科、介入血管科、创面修复科、肝胆胰外科、内科、营养科、中医科、护理静脉治疗小组、护理伤口治疗小组共同参与患者的诊疗护理。血液科负责提供血液病相关专业知识；介入血管科负责排除患者血管相关问题；创面修复科负责修复患者破溃伤口；肝胆胰外科为患者胰腺炎提供专业治疗；内科负责维持患者生命体征稳定；营养科负责解决患者营养不良问题；中医科为患者提供中西医结合治疗；静脉治疗和伤口护理小组为患者提供静疗支持、伤口护理。以患者为中心，快速诊断、对症处理与整体护理相结合，中西医结合并重，促进患者的快速康复[5]。
3.2 创新性护理评估
因患者患肢肿胀进展迅速，传统皮肤相关护理评估已不能满足护理需要，我科在改良了传统皮肤的评估方法，具体方法如下：
3.2.1 皮肤温度测量
传统对皮温的测量主观性强，使用红外线体温测量仪，对患者患侧与健侧上臂多部位、不同时点进行皮温测量，并制作《皮肤温度评估表》生成曲线图，动态观察皮肤温度的变化[6-7]。患者体温升高时，给与冰毯、冰袋等降温措施。
3.2.2 患侧臂围的测量
因患者患肢肿胀原因为血肿及组织液渗出，需遵医嘱抬高患肢，随肿胀部位变化改变患肢重心。
传统对局部围度的测量需要固定体位及固定部位[8]。针对该患肢特点，我科运用卷尺在患者肌肉放松的情况下分别测量患肢上臂正中周径（距肘关节5 cm）、肘部正中周径（肘关节活动处）及前臂周径（距手腕10 cm），为了测量保证在同一位置，初次测量时画标记线。并制作《臂围评估表》生成曲线图，便于动态观察患者上肢肿胀程度[9]，以早期预防并发症的出现。
3.2.3 患肢末稍动脉搏动测量
临床中通过对肢体末稍动脉搏动情况的评估，可以有效判断肢体血液循环情况。如肢体末梢动脉搏动变弱或消失，提示肢端缺血现象，常伴随局部动脉硬化、脉管炎甚至动脉栓塞等情况的发生。
该患者因穿刺点存在活动性出血，需要使用弹力绷带加压包扎止血，故判断患肢末稍动脉搏动情况尤为重要。又因患肢肿胀进行性加重，无法触及到患肢桡尺动脉搏动，故采用血氧指夹，此原理是根据人体动脉血吸入射入光量随动脉变化，手指皮肤、肌肉等可以对入射光吸收量变为直流量，血运越充沛，吸收入射光量越多，波形峰值则越大。对患者使用统一监护仪，测量波形长度的变化[10]，通过血氧监护示波波形变化得出的动态实时数据，判断患肢末梢的血运情况，从而为医生诊疗提供数据支持，即可预防坏死及骨筋膜间室综合征等情况的发生。
3.2.4 皮下出血情况评估
因患者凝血功能不全，初期穿刺点止血不充分，后期又要兼顾局部止血与肢端血运。故每4 h就要进行一次床旁患肢血管超声检查，判断出血的途径、血管类型及出血量，在动态监测局部皮下出血情况的同时，及时调整穿刺点加压止血的力度[11]。
3.3 其他穿刺部位的护理
因患者需要多次复查血标本，我科将该患者穿刺后按压时间延迟至30 min，并及时放置中心静脉导管，穿刺时使用顿性扩皮法，穿刺后使用加压敷料，日常护理时加强床旁巡视[12]。
3.4 皮肤完整性受损的中西医结合干预
该患者全身散在瘀斑，患肢出现进行性肿胀，初期为血肿后期为水肿；患肢皮肤张力大；出现多处水泡后期自行破溃，属阳证。针对以上情况我科在积极治疗原发血液疾病的基础上，初期使用50%硫酸镁湿敷，通过其高渗透压作用缓解肿胀，频次为湿敷1 h，间隔1 h，以预防湿疹等皮肤不良反应的发生。后期患肢出现多处水泡且破溃时，我科改用复方黄柏液（100 mL/瓶）浸泡纱布条外敷于水泡及破溃处，每次用量10~20 mL，1次/h，以达到清热解毒、消肿祛腐、预防创面感染的作用[13-14]。
3.5 中医护理
3.5.1 患者疼痛护理
该患者疼痛来源为重型急性胰腺炎所致腹部疼痛及患肢高度肿胀导致局部肢体缺血所产生的疼痛，加之患者为聋哑人，常规情志护理无法缓解患者不适。故护士遵医嘱应用“三级止痛法”及时准确给药。同时采取耳穴埋豆，中西医联合治疗患者疼痛。取肝胆、神门、皮质下、交感，将王不留行籽耳穴贴（河北贺氏医疗器械有限公司，规格：60贴/板×10板）紧贴在患者的耳穴处，患者感受到酸、胀、痛为最佳，两耳交替贴压，每周替换2次，每个穴位按压2 min，按压次数为60次/min。因患者凝血功能严重异常，在埋豆前须对治疗部位进行充分的消毒处理，以降低感染风险；埋豆时，保证操作熟练且轻柔，避免过度用力或不当操作导致局部皮肤或血管损伤，从而引发出血。
整个中医护理在操作中及操作后应密切观察患者的病情变化，特别需要观察操作部位的皮肤情况；在协助患者改变体位时动作应轻柔，避免因牵拉造成皮肤破损而诱发新的出血。
3.5.2 腹胀护理
1）中药灌肠为缓解患者大便干结，减轻肚胀等不适症状，采用大黄牡丹皮汤加减应用（炒桃仁、芒硝、炒杏仁、滑石、大黄炭、枳实、焦栀子、赤芍、牡丹皮）水煎至200 mL为患者灌肠，温度为39～41℃，灌肠完毕后协助患者取舒适卧位，保留30 min后，每天1～2次。2）中药热熨敷外敷芒硝具有消炎止痛、预防感染、吸收腹腔渗液，促进脓肿吸收、改善局部微循环、刺激肠蠕动、减轻肠麻痹及促进恢复消化道功能等功效，从而预防和减少胰腺假性囊肿的形成。将芒硝打成粉末，装入15 cm×20 cm袋子中，使用之前将袋子喷湿敷于胰腺处，芒硝潮解变硬后及时更换。因患者凝血功能异常，要重点观察患者皮肤情况，若出现红肿、水泡、皮下出血等情况应及时处理。
3.6 创新沟通交流方式
该患者为家族性聋哑人且不识字，仅有一个儿子可以正常交流但不能长期陪伴在旁，通过传统的图片交流只能做到从护士到患者的单项信息传导，患者表达信息无法回传。加之患者因上臂病变无法完成手语动作，故护士通过患者儿子在场的时机，与患者约定了一套交流动作（如敲床代表疼痛、单腿抬高代表需要小便、双腿抬高代表需要大便等），方便完成护患之间的交流反馈。
只有对患者及时、准确、动态地评估，才能为临床医生提供有效的诊疗依据。本病例通过创新各项患者评估的方法，将皮温、臂围、末梢动脉搏动等评估量化，临床可行性高，规避了护士临床评估的主观性。
凝血因子缺乏症伴有出血是比较严重的症状，早期预防性先天性凝血因子补充已成为预防严重出血并发症的护理标准。且该患者并发重症急性胰腺炎而危及生命。因此，在今后的护理工作中，需要制订更加周全的护理计划，严密观测患者各项生命指标和检查指标，重点预防出血、感染、疼痛等情况的发生。尽早发现患者病情变化，使用多学科协作来调整治疗和护理方案，从而提高患者的护理质量。